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多発性嚢胞腎とは、遺伝性腎疾患のうち最も多い疾患で、常染色体優性遺伝の形式をとります。すなわち、片親が本症であれば、子供は男女とも50％の確率で罹患します。嚢胞は胎児期の腎形成直後から認められますが、子供のとき偶然見いだされる場合を除き、通常 30代から 40代にかけて側腹部瘤、鈍痛、血尿、濃縮力障害による夜間尿、蛋白尿などの症状が出現し、はじめて見いだされることが多く、一部は次第に慢性腎不全に移行していきます。日本における全透析患者の約 ３〜５％を占めています。
以下にこの疾患の特徴を挙げます。両側の腎臓に直径数mm〜数cmの大小さまざまな嚢胞が形成され、腎は腫大し４kg 前後になることもあります。嚢胞は腎臓以外にも、肝臓 (20〜50％)、膵臓(10％)、脾臓 (5％以下) などにも合併します。また脳動脈瘤をしばしば合併することが知られ(10〜36％)、くも膜下出血の原因ともなりえます。腹部、胸部大動脈瘤、僧帽弁逸脱症、腎結石なども合併するときがあります。症状は、腹痛、背部痛、腹部膨満感、血尿、蛋白尿、夜間尿などです。蛋白尿はある程度進行したときに少量認められる程度で、大量の蛋白尿が出現することは稀です。比較的高齢で発症し、たとえ腎不全になっても、腎炎、糖尿病性腎症などの他疾患に比べて進行は緩やかです。しかし、最終的に末期腎不全に至る患者さんも少なくありません。末期腎不全になる年齢は、多くは中年〜高齢時で、腎炎などのように若いころから透析が必要となることはあまりありません。
治療法ですが、本疾患に対する特別な治療法はなく、病態に応じた対症療法を行います。薬剤、感染、高血圧などを契機に、急速に腎機能が悪化しやすいので注意が必要です。特に高血圧の管理は腎不全の進行の阻止という面からみても重要です。たとえ末期腎不全になっても透析療法を行うことにより、多くの患者さんは苦痛なく日常生活を送れます。ただし肝嚢胞や腎嚢胞が大きくなって腹部膨満で苦しくなることもあり、その時は腎臓摘出を行ったり、嚢胞に対して経皮的に穿刺を行い、嚢胞液の吸引、薬剤注入などによる硬化療法を行うこともあります。中には腎嚢胞の感染 (腰痛、発熱、血尿などの症状が出現)を繰り返す患者さんもいます。
まず、自分の今の状態を知る必要があります。一度、病院で血圧、尿、血液検査、Ｘ線、腹部エコーなどの検査を受けて下さい。もし、血圧、腎機能が正常であれば治療の必要はありません。高血圧や腎不全があれば、血圧管理、食事療法が必要です。尿濃縮力障害により塩喪失傾向になる場合には、塩分制限で脱水になりますので注意して下さい。また、過労やかぜにも注意して下さい。

　　　　　　　　　　　　九州大学第２内科　　　　鶴屋和彦

肝性脳症

肝性脳症について調べてみた・・・
母に当てはまる事ばかりで、今の症状も決して良い状態では無いとわかった。

肝性脳症１　　肝性脳症２

上のリンクサイトでも解るように、母は今日はやけに反抗的になったりもした。
陽気に話しかけたかと思えば、人の言うことを聞かなかったり・・・

昨日など、眠ってばかりで、その前までは食事していても声かけをしないと寝てしまう状態だった
今日の興奮状態も　ほんの少し良くなっただけで、すぐにまた昏睡になりうる状態なんだな

この波が繰り返されて、最後は本当に深い昏睡になるの？
でも、そこまで行くまでには　痛みだけに反応する時期がある
それって辛いよね・・・
昨日までがそんな感じだった

肝移植しか方法がないこの病気。
せめて、笑顔のでる時期に、やりたいことをさせてあげたいな

といっても、食べる事だけが楽しみなんだろうなぁ
ん〜〜〜他に・・・何かしてあげられることは無いのだろうか